A los seis años de edad, Beto tuvo un infarto del miocardio. Fue muy difícil hacerle el diagnóstico puesto que es un evento extraordinariamente raro en niños, pero tuvimos todos los elementos para establecer que lo estaba padeciendo. Dentro del protocolo de estudio, le realicé un cateterismo cardíaco para definir el estado de sus coronarias. El estudio mostró múltiples dilataciones y áreas de estrechamiento en sus dos coronarias, un problema inflamatorio conocido como Enfermedad de Kawasaki, descrita por primera vez en Japón, en 1960.
Hasta el nombre está muy raro, pero el padecimiento existe y en México se han descrito muchos casos, de hecho en el año 2010 se creó la Fundación Kawasaki que sigue trabajando para ayudar a las familias con este problema. En Centro Médico Nacional hicimos una publicación científica que incluyó 22 pacientes, todos menores de 8 años, de los cuales 18 eran varones, durante un período de siete años, es decir, por lo menos tres casos al año.
Si bien el número total de casos es desconocido en nuestro país, en Estados Unidos se presentan de cuatro a cinco mil nuevos pacientes cada año, ya que de hecho, es considerada la cardiopatía de niños más frecuente en ese país.
Es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida, si bien la predisposición a padecerla se transmite de padres a hijos. Ataca sobre todo a varoncitos, con un 80% de predominio.
La fase aguda inicia como un problema infeccioso en vías respiratorias, fiebre alta de hasta dos semanas y todas las mucosas enrojecidas (como la lengua, que se pone como fresa y las conjuntivas de los ojos) al igual que las palmas de manos y pies. Se inflama el corazón en todas sus capas y las articulaciones grandes como rodillas y codos muestran datos de inflamación severa.
Meses más tarde, se revela que varias arterias de mediano calibre como las renales y las coronarias resultaron afectadas. La angiografía que le hicimos a Beto, mostró precisamente las secuelas de la inflamación, pues sus coronarias se dilatan y se estrechan, como si fueran chorizos y eso altera toda su función.
Estos niños sufren de diversas complicaciones, pero las más severas son la muerte súbita que se presenta en uno de cada cinco enfermos y el infarto del miocardio que ocurre en uno de cada diez.
La enfermedad que acabo de describirles es un ejemplo de vasculitis, el término médico para describir que un vaso sanguíneo está inflamado. La palabra es de origen latino y quiere decir “inflamación de vasos pequeños”, aunque en a actualidad, también le llamamos vasculitis al proceso inflamatorio de arterias de gran calibre, como la propia aorta. Pueden estar inflamadas las arterias (que llevan sangre oxigenada) y en tal caso, la vasculitis es una arteritis, o pueden ser las venas las que se inflamen y entonces, al proceso lo llamamos flebitis. Las causas son múltiples, pueden ser por infecciones, por medicamentos o por una reacción autoinmune, es decir, que los anticuerpos (nuestras defensas) luchen contra nuestras células porque no las reconocen como propias.
Las arteritis pueden ser de arterias grandes como en la Enfermedad de Takayasu o presentarse en arterias de mediano calibre como la Enfermedad de Kawasaki que acabo de referirles, aunque a veces las arterias afectadas son todavía las más pequeñas, provocando una docena de enfermedades muy raras y de nombres impronunciables, que se escapan al objetivo de la columna de hoy.
El Lupus Eritematoso Sistémico, del que ya les hablé en otra Corazonada, provoca diversas lesiones en el corazón y vasculitis en varias partes del cuerpo. La arteritis coronaria por Lupus es muy común y es causa de muerte y si piensan que es una enfermedad rara, los desengaño, pues su frecuencia es de 50 pacientes por cada 100 000 habitantes.
La Arteritis de Takayasu tampoco es tan rara como podría pensarse por su extraño nombre. Fue descrita por un oftalmólogo japonés en 1906 y se han descrito casos en todo el mundo. En México cada vez vemos más casos, lo que obligó al IMSS a desarrollar un manual para su diagnóstico y tratamiento en el año 2010. En Centro Médico Nacional, yo hice una publicación científica sobre el tema, basada en cinco casos consecutivos en un periodo de dos años, en un varón y cuatro mujeres, cuya característica especial es que carecían de pulsos en una o varias extremidades. De hecho, es conocida como “la enfermedad sin pulsos”, pues la inflamación provoca cicatrización de los vasos sanguíneos, con lo cual permanecen ocluidos.
Espero que la lectura de la columna de hoy, les haya aportado información útil y les genere dudas, que con gusto resolveré a través de mi correo.
Mail: ricardo.jauregui03@gmail.com
Hasta la próxima.